Type Here to Get Search Results !

التصلب الجانبي الضموري - الأسباب والأعراض والعلاج بالتفصيل

التصلب الجانبي الضموري - الأسباب والأعراض والعلاج بالتفصيل

التعريف

التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis) ، أو ALS ، هو مرض عصبي (neurological) يسبب ضعف العضلات ويؤثر على الوظيفة البدنية.

غالبًا ما يُطلق على التصلب الجانبي الضموري اسم مرض Lou Gehrig ، على اسم لاعب البيسبول الشهير الذي تم تشخيص إصابته به. ALS هو نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية الذي يتسبب في انهيار الخلايا العصبية وموتها تدريجيًا. في الولايات المتحدة ، يُطلق على المرض أحيانًا اسم مرض العصبون الحركي motor neuron disease.

في معظم الحالات ، لا يعرف الأطباء سبب حدوث المرض. يتم توريث عدد قليل من الحالات.

غالبًا ما يبدأ مرض التصلب العصبي المتعدد بوخز في العضلات وضعف في الذراع أو الساق ، أو أحيانًا مع تداخل في الكلام. في النهاية ، يمكن أن يؤثر ALS على قدرتك على التحكم في العضلات اللازمة للحركة والتحدث والأكل والتنفس. لا يمكن علاج التصلب الجانبي الضموري ويؤدي في النهاية إلى الموت.

أسباب التصلب الجانبي الضموري


أعراض الصلب الجانبي الضموري

تشمل العلامات والأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

  • صعوبة في المشي أو التعثر أو صعوبة القيام بالأنشطة اليومية المعتادة
  • ضعف في ساقك أو قدميك أو كاحليك
  • ضعف اليد
  • تداخل في الكلام أو صعوبة في البلع
  • تقلصات عضلية وارتعاش في ذراعيك وكتفيك ولسانك
  • صعوبة في رفع رأسك أو الحفاظ على وضعية جيدة

يبدأ المرض في كثير من الأحيان في اليدين أو القدمين أو الأطراف ، ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. مع تقدم المرض ، تصبح عضلاتك أضعف تدريجيًا. يؤثر هذا الضعف في النهاية على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

ومع ذلك ، لا يؤثر التصلب الجانبي الضموري عادةً على التحكم في الأمعاء أو المثانة أو حواسك أو قدرتك على التفكير. من الممكن أن تظل منخرطًا بنشاط مع عائلتك وأصدقائك.


الأسباب

في مرض التصلب الجانبي الضموري ، تموت الخلايا العصبية التي تتحكم في حركة عضلاتك تدريجيًا ، لذلك تضعف عضلاتك تدريجيًا وتبدأ في التلاشي.

التصلب الجانبي الضموري موروث في 5 إلى 10 بالمائة من الحالات. يبدو أن الحالات الأخرى تحدث بشكل عشوائي.

يدرس الباحثون العديد من الأسباب المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ، بما في ذلك:

  • طفرة جينية. يمكن أن تؤدي الطفرات الجينية المختلفة إلى التصلب الجانبي الضموري الوراثي ، والذي يبدو متطابقًا تقريبًا مع الشكل غير الموروث.
  • اختلال التوازن الكيميائي. الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري لديهم عمومًا مستويات أعلى من المعتاد من الجلوتامات ، وهو ناقل كيميائي في الدماغ ، حول الخلايا العصبية في السائل النخاعي. من المعروف أن الكثير من الجلوتامات سامة لبعض الخلايا العصبية.
  • استجابة مناعية غير منظمة. في بعض الأحيان ، يبدأ الجهاز المناعي للشخص في مهاجمة بعض الخلايا الطبيعية في جسمه ، مما قد يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
  • سوء التعامل مع البروتين. قد يؤدي سوء التعامل مع البروتينات داخل الخلايا العصبية إلى تراكم تدريجي لأشكال غير طبيعية من هذه البروتينات في الخلايا ، مما يؤدي في النهاية إلى موت الخلايا العصبية.


عوامل الخطر

تتضمن عوامل الخطر المحددة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

  • الوراثة. خمسة إلى 10 في المائة من المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ورثوه (المرض العائلي familial ALS). في معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي ، يكون لدى أطفالهم فرصة 50-50 للإصابة بالمرض.
  • السن. يحدث ALS بشكل شائع عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا.
  • الجنس. قبل سن 65 ، يصاب الرجال بمرض التصلب الجانبي الضموري أكثر بقليل من النساء. يختفي هذا الاختلاف بين الجنسين بعد سن السبعين.

قد يكون السبب في بعض الأشخاص أن التصلب الجانبي الضموري ناتج عن عوامل بيئية معينة.

أيضًا ، وجدت بعض الدراسات التي تفحص الجينوم البشري بأكمله (دراسات الارتباط على مستوى الجينوم) العديد من الاختلافات الجينية التي يشترك فيها الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي وبعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري غير الموروث. قد تجعل هذه الاختلافات الجينية الناس أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

تشمل العوامل البيئية قيد الدراسة والتي قد تعدل من خطر إصابة الفرد بمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

  • التدخين. يبدو أن تدخين السجائر يزيد من خطر إصابة الشخص بمرض التصلب الجانبي الضموري إلى ضعف ما هو عليه لدى غير المدخن. كلما زاد عدد سنوات التدخين ، زادت المخاطر. ومع ذلك ، فإن الإقلاع عن التدخين يمكن أن يقلل في النهاية من المخاطر المتزايدة.
  • التعرض للرصاص. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص في مكان العمل قد يكون مرتبطًا بتطور مرض التصلب الجانبي الضموري.
  • الخدمة العسكرية. تشير الدراسات الحديثة إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ما هو بالضبط حول الخدمة العسكرية قد يؤدي إلى تطور المرض غير مؤكد ، ولكنه قد يشمل التعرض لبعض المعادن أو المواد الكيميائية ، والإصابات الرضحية ، والالتهابات الفيروسية ، والجهد المكثف.


المضاعفات

مع تقدم المرض ، يعاني الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري من مضاعفات قد تشمل:

مشاكل في التنفس

بمرور الوقت ، يشل ALS العضلات اللازمة للتنفس. يتم ارتداء بعض الأجهزة التي تساعد على التنفس ليلاً فقط وتشبه الأجهزة التي يستخدمها الأشخاص المصابون بانقطاع التنفس أثناء النوم. على سبيل المثال ، قد يتم إعطاؤك تهوية بالضغط الإيجابي غير الباضع للمساعدة في تنفسك ليلاً.

في المراحل الأخيرة من مرض التصلب الجانبي الضموري ، يختار بعض الأشخاص إجراء فغر القصبة الهوائية - وهو ثقب يتم إنشاؤه جراحيًا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية (trachea) - لتمكين استخدام جهاز التنفس الصناعي طوال الوقت الذي ينفخ ويفرغ رئتيهم.

السبب الأكثر شيوعًا للوفاة للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي. في المتوسط ​​، تحدث الوفاة في غضون ثلاث إلى خمس سنوات بعد بدء الأعراض.

مشاكل التحدث

يعاني معظم المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من صعوبة في التحدث بمرور الوقت. يبدأ هذا عادةً على شكل بعض التداخل اللطيف للكلمات ، غالبًا بشكل متقطع ، لكنه يتطور بمرور الوقت ليصبح أكثر حدة. مع مرور الوقت ، يصبح الكلام أكثر صعوبة بالنسبة للآخرين في الفهم ، وغالبًا ما يعتمد الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري على تقنيات الاتصال الأخرى للتواصل.

مشاكل الأكل

عندما تتأثر العضلات التي تتحكم في البلع ، يمكن أن يصاب الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري بسوء التغذية والجفاف. كما أنهم أكثر عرضة لخطر دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين ، مما قد يسبب الالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب التغذية من هذه المخاطر.

مرض عقلي

يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرارات ، ويتم تشخيص البعض في نهاية المطاف بنوع من الخرف (dementia) يسمى الخرف الجبهي الصدغي.


التحضير لموعدك

إذا كنت تعاني من بعض العلامات والأعراض المبكرة لمرض عصبي عضلي مثل التصلب الجانبي الضموري ، فيمكنك أولاً استشارة طبيب الأسرة ، الذي سيستمع إلى وصف الأعراض لديك ويقوم بإجراء فحص بدني أولي. ثم من المحتمل أن يحيلك طبيبك إلى طبيب مدرب على أمراض الجهاز العصبي (طبيب أعصاب neurologist) لمزيد من التقييم.

ما تستطيع فعله

بمجرد أن تكون تحت رعاية طبيب أعصاب ، فقد يستغرق الأمر بعض الوقت لتحديد التشخيص.

إذا تمت إحالتك إلى مراكز طبية معينة ، فقد يشمل تقييمك فريقًا متكاملًا من أطباء الأعصاب وأطباء آخرين ومتخصصين في الرعاية الصحية مدربين على جوانب مختلفة من مرض العصبون الحركي

سيقدم لك الأطباء تقييمًا شاملاً لتشخيص حالتك. ومع ذلك ، يمكن أن تكون هذه العملية مرهقة ومحبطة ما لم يخبرك فريقك الطبي بذلك. قد تمنحك هذه الاستراتيجيات إحساسًا أكبر بالسيطرة.

  • احتفظ بمفكرة للأعراض. قبل أن ترى طبيب أعصاب ، ابدأ في استخدام تقويم أو دفتر ملاحظات لتدوين الوقت والظروف في كل مرة تلاحظ فيها مشاكل في المشي أو تنسيق اليد أو الكلام أو البلع أو حركات العضلات اللاإرادية. قد تكشف ملاحظاتك عن نمط يساعد في التشخيص.
  • ابحث عن طبيب أعصاب وفريق رعاية. بشكل عام ، فإن فريق الرعاية المتكاملة بقيادة طبيب الأعصاب هو الأنسب لرعاية مرضى التصلب الجانبي الضموري الخاص بك. يجب أن يتواصل فريقك وأن يكون على دراية باحتياجاتك الفردية.

قد يطيل الفريق المتكامل البقاء على قيد الحياة ويحسن جودة الرعاية الخاصة بك.

ماذا تتوقع من طبيبك

سيراجع طبيب الأسرة بعناية التاريخ الطبي لعائلتك وعلاماتك وأعراضك. قد يُجري طبيب الأعصاب وطبيب الأسرة فحصًا جسديًا وعصبيًا ، والذي قد يشمل الاختبار:

  • ردود الفعل Reflexes
  • قوة العضلات Muscle strength
  • نغمة العضلات Muscle tone
  • حواس اللمس والبصر
  • تنسيق Coordination
  • توازن Balance


الاختبارات والتشخيص

يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري (ALS) مبكرًا لأنه قد يبدو مشابهًا للعديد من الأمراض العصبية الأخرى. قد تشمل الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى ما يلي:

  • مخطط كهربية العضل Electromyography (EMG). أثناء إجراء مخطط كهربية العضل ، يقوم طبيبك بإدخال إبرة قطب كهربائي عبر جلدك إلى عضلات مختلفة. يقيِّم الاختبار النشاط الكهربائي لعضلاتك عندما تنقبض وعندما تكون في حالة راحة.

يمكن أن تساعد التشوهات في العضلات التي تظهر في مخطط كهربية العضل الأطباء في تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، أو تحديد ما إذا كنت تعاني من حالة عضلية أو عصبية قد تسبب الأعراض. يمكن أن يساعد أيضًا في توجيه علاجك الرياضي.

  • دراسة التوصيل العصبي. تقيس هذه الدراسة قدرة أعصابك على إرسال نبضات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كان لديك تلف في الأعصاب أو أمراض عضلية معينة.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي ، يمكن أن ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي صورًا مفصلة للدماغ والحبل الشوكي. يمكن أن يقيِّم التصوير بالرنين المغناطيسي ما إذا كنت مصابًا بأورام الحبل الشوكي ، أو الأقراص المنفتقة في رقبتك أو غيرها من الحالات التي قد تسبب الأعراض.
  • تحاليل الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول في المختبر طبيبك على التخلص من الأسباب المحتملة الأخرى للعلامات والأعراض التي تعانيها.
  • البزل الشوكي (البزل القطني). في بعض الأحيان ، قد يزيل الأخصائي عينة من السائل النخاعي لتحليلها. في هذا الإجراء ، يقوم أخصائي بإدخال إبرة صغيرة بين فقرتين في أسفل ظهرك وإزالة كمية صغيرة من السائل النخاعي للاختبار في المختبر.
  • خزعة العضلات. إذا اعتقد طبيبك أنك قد تكون مصابًا بمرض عضلي بدلاً من مرض التصلب الجانبي الضموري ، فقد تخضع لخزعة عضلية. في هذا الإجراء ، بينما تكون تحت تأثير التخدير الموضعي ، تتم إزالة جزء صغير من عضلاتك وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.


العلاجات والأدوية

نظرًا لعدم وجود إمكانية لعكس مسار التصلب الجانبي الضموري ، تركز العلاجات على إبطاء تقدم الأعراض ، ومنع المضاعفات غير الضرورية ، وجعلك أكثر راحة واستقلالية.

نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري ينطوي على مشكلات جسدية وعقلية واجتماعية معقدة ، فقد تجد أنه من المفيد أن يكون لديك فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات وأن يقوم متخصصو الرعاية الصحية الآخرون بتوفير الرعاية لك. قد يؤدي وجود فريق متكامل من الأطباء وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية لإدارة رعاية التصلب الجانبي الضموري الخاص بك إلى إطالة فترة بقائك على قيد الحياة وتحسين نوعية حياتك.

سيساعدك فريقك في اختيار العلاجات المناسبة لك. تحتفظ دائمًا بالحق في اختيار أو عدم اختيار أي من العلاجات المقترحة.

الأدوية

عقار ريلوزول (Rilutek) هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء لـ ALS. يبدو أن الدواء يبطئ تقدم المرض لدى بعض الأشخاص ، ربما عن طريق تقليل مستويات المرسل الكيميائي في الدماغ (الغلوتامات) الذي غالبًا ما يكون موجودًا في مستويات أعلى لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.

قد يسبب ريلوزول آثارًا جانبية مثل الدوخة وأمراض الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد.

قد يصف طبيبك أيضًا أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى ، بما في ذلك:

  • تقلصات وتشنجات عضلية
  • التشنج Spasticity
  • إمساك Constipation
  • إعياء Fatigue
  • إفراط في إفراز اللعاب
  • البلغم المفرط
  • الم
  • كآبة Depression
  • مشاكل النوم
  • نوبات من الضحك أو البكاء لا يمكن السيطرة عليها

معالجة

  • العناية بالتنفس. بمرور الوقت ، ستواجه صعوبة أكبر في التنفس حيث تضعف عضلاتك. قد يختبر الأطباء تنفسك بانتظام ويزودونك بأجهزة للمساعدة على التنفس ليلاً.

في بعض الحالات ، قد تختار التنفس من خلال التهوية الميكانيكية. يُدخل الأطباء أنبوبًا في فتحة تم إنشاؤها جراحيًا في مقدمة عنقك تؤدي إلى القصبة الهوائية (tracheostomy) ، ويتم توصيل الأنبوب بجهاز التنفس الصناعي.

  • علاج بدني. يمكن لاختصاصي العلاج الطبيعي أن يعالج الألم ، والمشي ، والتنقل ، والتدعيم ، واحتياجات المعدات التي تساعد في الحفاظ على استقلاليتك. تتضمن بعض التدابير تمارين منخفضة التأثير للحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية وقوة العضلات ونطاق الحركة لأطول فترة ممكنة.

يمكن أن يساعدك المعالج الفيزيائي أيضًا على التعود على الدعامة أو المشاية أو الكرسي المتحرك وقد يكون قادرًا على اقتراح أجهزة مثل المنحدرات التي تسهل عليك التنقل.

يمكن أن يساعد التمرين المنتظم أيضًا في تحسين إحساسك بالعافية. يمكن أن يساعد التمدد المناسب في منع الألم ومساعدة عضلاتك على العمل بأفضل حالاتها.

  • علاج بالممارسة. يمكن أن يساعدك المعالج المهني في تعويض ضعف اليد والذراع بطريقة تساعدك على الحفاظ على استقلاليتك لأطول فترة ممكنة. يمكن أن تساعدك المعدات التكيفية على الاستمرار في أداء الأنشطة اليومية مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناول الطعام والاستحمام.

يمكن أن يساعدك المعالج المهني أيضًا على فهم كيفية تعديل منزلك للسماح بإمكانية الوصول إذا أصبحت أقل قدرة على المشي بأمان.

يمتلك المعالجون المهنيون أيضًا فهمًا جيدًا لكيفية استخدام التكنولوجيا المساعدة وأجهزة الكمبيوتر ، حتى لو كانت يداك ضعيفتين.

  • علاج النطق. لأن ALS يؤثر على العضلات التي تستخدمها للتحدث ، يصبح التواصل مشكلة مع تقدم المرض. يمكن أن يعلمك معالج النطق تقنيات تكيفية لجعل كلامك مفهوماً بشكل أكثر وضوحًا. يمكن أن يساعدك معالجو النطق أيضًا في استكشاف طرق أخرى للتواصل ، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق البسيط.

في وقت لاحق من تطور المرض ، يمكن لمعالج النطق أن يوصي بأجهزة مثل أجهزة الكمبيوتر اللوحية مع تطبيقات تحويل النص إلى كلام أو الأجهزة القائمة على الكمبيوتر مع الكلام المركب الذي قد يساعدك على التواصل. اسأل معالجك عن إمكانية استعارة أو استئجار هذه الأجهزة.

  • الدعم الغذائي. سيعمل فريقك معك ومع أفراد أسرتك للتأكد من أنك تتناول أطعمة يسهل بلعها وتفي باحتياجاتك الغذائية. قد تحتاج في النهاية إلى أنبوب تغذية.
  • الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقك على أخصائي اجتماعي للمساعدة في المشكلات المالية والتأمين والحصول على المعدات ودفع ثمن الأجهزة التي قد تحتاجها. قد يقدم علماء النفس والأخصائيون الاجتماعيون وغيرهم الدعم العاطفي لك ولعائلتك.


التأقلم والدعم

قد يكون معرفة إصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري أمرًا مدمرًا. قد تساعدك النصائح التالية أنت وعائلتك على التأقلم:

  • خذ وقتك للحزن. قد يكون من الصعب استيعاب الأخبار التي تفيد بأن لديك حالة قاتلة من شأنها أن تقلل من قدرتك على الحركة والاستقلال. إذا تم تشخيصك حديثًا ، فمن المحتمل أن تمر أنت وعائلتك بفترة من الحداد والحزن.
  • التفاؤل والأمل. سيساعدك فريقك على التركيز على قدرتك وحياتك الصحية. يعيش بعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لفترة أطول بكثير من ثلاث إلى خمس سنوات مرتبطة عادةً بهذه الحالة. يعيش البعض 10 سنوات أو أكثر. يمكن أن يساعد الحفاظ على نظرة متفائلة في تحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.
  • فكر فيما وراء التغييرات الجسدية. يعيش العديد من الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري حياة غنية ومجزية على الرغم من القيود الجسدية. حاول التفكير في التصلب الجانبي الضموري على أنه جزء واحد فقط من حياتك ، وليس هويتك بأكملها.
  • انضم لمجموعة دعم. قد تجد الراحة في مشاركة مخاوفك في مجموعة دعم مع الآخرين الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري. قد يستفيد أفراد عائلتك وأصدقائك الذين يساعدونك في رعايتك أيضًا من مجموعة دعم من الآخرين الذين يهتمون بالأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. ابحث عن مجموعات الدعم في منطقتك بالتحدث إلى طبيبك أو عن طريق الاتصال بجمعية ALS.
  • اتخاذ قرارات الآن بشأن رعايتك الطبية المستقبلية. يتيح لك التخطيط للمستقبل التحكم في القرارات المتعلقة بحياتك ورعايتك.

بمساعدة طبيبك أو ممرضة رعاية المحتضرين أو الأخصائي الاجتماعي ، يمكنك تحديد ما إذا كنت تريد إجراءات معينة لإطالة الحياة.

يمكنك أيضًا تحديد المكان الذي تريد أن تقضي فيه أيامك الأخيرة. يمكنك التفكير في خيارات رعاية المسنين. التخطيط للمستقبل يمكن أن يساعدك أنت وأحبائك على التخلص من بعض المخاوف الشائعة .

التصنيف؛

إرسال تعليق

0 تعليقات
* Please Don't Spam Here. All the Comments are Reviewed by Admin.

Top Post Ad

Below Post Ad